甲状旁腺疾病(一)
【概述】甲状旁腺是生命的必需器官,呈黄褐色扁椭圆形的小腺体,常位于甲状腺两侧后壁,有的埋藏在甲状腺组织内或位于胸腔纵隔中。一般有两对,正常人每个甲状旁腺中约重30~50mg。腺体有较丰富的血液供应,分泌甲状旁腺激素,甲状旁腺激素是维持血钙浓度的主要激素之一。甲状旁腺疾病分两大类,即甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和甲状旁腺功能低减(简称甲旁低)。
甲状旁腺功能亢进:
【分类】
① 原发性甲旁亢:病理改变有腺瘤、增生和腺癌3种,其中腺瘤最常见,约占78%~90%,大多为单个;增生约占10%~20%,常累及4个甲状旁腺;腺癌约占3%,发展缓慢,但可有淋巴或远处转移。约有3%本病患者属于多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(合并垂体瘤和胰腺肿瘤)或Ⅱ型(合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤)。
②继发性甲旁亢。各种原因引起的低血钙长期刺激使甲状旁腺增生肥大所致的甲旁亢。
③假性甲旁亢:又称异位性甲旁亢,由于肺、肝、肾、卵巢或胰腺的恶性肿瘤分泌甲状旁腺激素样多肽或溶骨性因子或前列腺素,刺激破骨细胞引起的高血钙及骨吸收。
【临床表现】
① 高血钙表现。高血钙使神经兴奋性降低,因而产生神经肌肉和精神改变,如容易疲劳、肌力与肌张力下降、性格改变、智力与记忆力减退、情绪不稳定和失眠等,偶有精神病发作,严重者可昏迷。患者胃肠道蠕动弛缓,可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘 ,溃疡病发生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。
②泌尿系症状。当血钙过高超过肾阈时尿钙排出增多,磷酸钙与草酸钙盐容易沉积于泌尿系统,形成泌尿系结石和肾钙化。半数患者有肾绞痛、血尿和尿砂石等症状。患者易发生泌尿系感染,导致肾功能损害,甚至尿毒症。此外,高血钙及高尿钙还能造成高渗性利尿,故患者常多尿、多饮。
③ 骨骼改变。患者骨质普遍性脱钙,长期进展可出现全身性纤维囊性骨炎,特征性改变为指(趾)骨外缘出现骨皮质缺损,被称为骨膜下吸收,牙硬板也可被吸收;头颅X线相示砂粒样骨吸收改变;四肢长骨、肋骨、锁骨及骨盆等处可有囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤。患者常有局部或全身骨骼疼痛及压痛,行走、下蹲及起立均感困难,重者卧床不起,翻身困难。患者常有骨骼畸形和病理性骨折,身材可明显变矮;牙齿易于脱落 。
④继发及假性甲旁亢尚可有原发疾病的表现。
【诊断】
①临床症状。发病早期不典型,约40%的患者为无症状性高血钙。
②血生化指标。血钙常高于正常(2.2~2.7mmol/L),血磷低于正常(0.8~1.4mmol/L),血碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸水平增高。继发性甲旁亢患者血钙及尿钙水平正常或偏低,伴有泌尿系结石。
③血甲状旁腺激素水平。诊断本病的直接而且敏感的指标,其升高程度与血钙浓度 、肿瘤大小以及病情轻重相平行。
④其他检查:骨密度一般降低;腹部平片可发现泌尿系结石及肾钙化;肿瘤定位检查。超声断层、99mTc核素减影扫描、CT扫描、选择性甲状腺静脉取血测PTH等手段均有较高的手术符合率。假性甲旁亢还需查找原发肿瘤。
⑤鉴别高血钙时,应注意除外多发性骨髓瘤、急性白血病、结节病、维生素A和D中毒以及家族性高钙血症等。
【治疗】
①原发性甲旁亢应手术切除肿瘤或增生的甲状旁腺,手术并发症很少,仅1%的患者术后发生喉返神经损伤或永久性甲旁低。
②对异位甲状旁腺肿瘤,有时定位较为困难。
③若是增生,可切除3个半甲状旁腺或做全切后部分自体移植。
④长期严重高血钙患者的正常甲状旁腺处于被抑制的状态,术后易发生低血钙症,术前应采用药物降低血钙水平,以刺激受抑制的甲状旁腺功能的恢复。此外,术后应注意及时补充钙剂和维生素D。
⑤若有持续性和难治性低钙血症,应考虑低镁血症存在的可能,并可同时补镁。
⑥假性甲旁亢应对原发病灶进行根治。
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